La otosclerosis es una de las causas más comunes de pérdida progresiva de la audición en adolescentes, aunque la incidencia de los números parece estar reduciendo. La causa exacta de la otosclerosis no se ha determinado.
Algunos casos se deben a factores genéticos y otros son consecuencia de infecciones virales, particularmente del virus del sarampión dado que la otosclerosis parece ser menos común entre las personas que fueron vacunadas contra este virus.